BRADLEY y DAROFF NEUROLOGÍA CLÍNICA OCTAVA EDICIÓN VOLUMEN II Joseph Jankovic John C. Mazziotta Scott L. Pomeroy Nancy J. Newman Cefalea y otros dolores craneofaciales Reimpresión para distribuir solo en España • Reimpresión para distribuir solo en España • Reimpresión para distribuir solo en España • Reimpresión para distribuir solo en España 102 CAPÍTULO
1745 © 2023. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos Cefalea y otros dolores craneofaciales Ivan Garza, Carrie E. Robertson, Jonathan H. Smith, Mark A. Whealy 102 Í N D I C E D E L C A P Í T U LO Transmisión y modulación del dolor en relación con la cefalea, 1745 Clasificación, 1745 Cefaleas secundarias, 1746 Cefalea atribuida a trastornos intracraneales no vasculares y no infecciosos, 1746 Cefaleas debidas a hipertensión intracraneal, 1747 Cefalea atribuida a hipotensión del líquido cefalorraquídeo, 1749 Cefalea atribuida a traumatismo o lesión cefálica y/o cervical, 1750 Cefalea atribuida a infección, 1750 Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales, 1751 Cefalea asociada con trastornos de la homeostasis, 1754 Cefalea causada por trastornos del cráneo, el cuello, los ojos, los oídos, la nariz, los senos paranasales, los dientes, la boca u otras estructuras faciales o craneales, 1755 Cefaleas y columna vertebral cervical, 1755 Cefalea por abuso de medicamentos, 1756 Cefaleas primarias, 1757 Migraña, 1757 Cefalea crónica diaria, 1769 Cefalea en racimos, 1770 Otras cefalalgias trigeminoautónomas, 1774 Otras cefaleas primarias, 1775 Otras cefaleas y dolores faciales, 1777 Síndrome de cuello-lengua, 1777 Neuropatía dolorosa del trigémino, 1778 Dolor facial idiopático persistente, 1778 Neuralgias craneales y faciales, 1778 Cefalea en niños y adolescentes, 1781 Migraña y variantes de la migraña, 1782 TRANSMISIÓN Y MODULACIÓN DEL DOLOR EN RELACIÓN CON LA CEFALEA La cefalea se origina por la activación de las estructuras intracraneales sensibles al dolor. En la década de los treinta, Ray yWolff identificaron los componentes intracraneales que eran sensibles al dolor y cartografiaron los patrones de irradiación del dolor basándose en estudios en los que se estimulaban diversas estructuras intracraneales durante intervenciones quirúrgicas intracraneales efectuadas con anestesia local. Las estructuras intracraneales sensibles al dolor comprenden las arterias del polígono de Willis y los pocos centímetros iniciales de sus ramas de tamaño mediano, las arteriasmeníngeas (durales), las grandes venas y los senos venosos durales, y algunas porciones de la duramadre cercanas a los vasos sanguíneos. Los datos más recientes de pacientes sometidos a craneotomía despiertos también indican que, contrariamente a lo que se creía anteriormente, la piamadre y los pequeños vasos cerebrales también son sensibles al dolor (Fontaine et al., 2018). Las estructuras externas a la cavidad craneal sensibles al dolor son la arteria carótida externa y sus ramas, el cuero cabelludo y los músculos del cuello, la piel y los nervios cutáneos, los nervios y raíces nerviosas cervicales, la mucosa de los senos paranasales y los dientes. El dolor procedente de estas estructuras es transmitido por los nervios craneales (NC) V, VII, IX y X, además de los nervios/raíces nerviosas cervicales. Los traumatismos, la inflamación, la tracción, la compresión, la infiltración neoplásica maligna y otros trastornos de las estructuras sensibles al dolor conducen a cefalea. Las estructuras superficiales tienden a producir dolor local, mientras que las lesiones situadasmás profundamente pueden producir dolor referido de manera imprecisa. Por ejemplo, un seno maxilar purulento causa dolor sobre el seno afectado,mientras que las señales nociceptivas de la bóveda craneal alcanzan el sistema nervioso central (SNC) en gran parte pormedio de la primera división del nervio trigémino (NCV), de modo que un tumor del lóbulo occipital puede producir dolor referido a la región cefálica frontal. Las lesiones infratentoriales tienden a producir dolor irradiado posteriormente, porque la inervaciónde este compartimento depende de la segunda y la tercera raíces nerviosas cervicales, que también inervan la parte posterior de la cabeza. Sin embargo, las lesiones posteriores o los trastornos patológicos de la columna cervical tambiénpuedenproducir cefalea frontal, porque la porción caudal del núcleo del trigémino se extiende hasta el asta dorsal a nivel de C3. Los impulsos procedentes de C2 a C3 convergen en las neuronas del núcleo del trigémino y pueden producir dolor referido en la distribución somática del NC V. Los impulsos dolorosos aferentes que llegan al núcleo del trigémino están modulados por aferencias descendentes facilitadoras e inhibidoras de estructuras troncoencefálicas, como la sustancia gris periacueductal, el bulbo ventromedial rostral, el locus coeruleus y los núcleos del rafe dorsal. Los opioides disminuyen la percepción del dolor mediante la activación de los sistemas inhibidores, mientras que el temor, la ansiedad y el abuso de analgésicos pueden activar los sistemas facilitadores, agravando, por tanto, el dolor. CLASIFICACIÓN En 1988, el comité de clasificación de la Sociedad Internacional de Cefaleas presentó una clasificación detallada de las cefaleas. Esta ha sido revisada posteriormente, por última vez en 2018, en la que ahora es la 3.ª edición de la Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea (ICHD-3) (Headache Classification Committee of the International Headache Society [IHS], 2018). Sus cuatro divisiones principales son: 1) cefaleas primarias; 2) cefaleas secundarias; 3) neuropatías craneales dolorosas, otros dolores faciales y otras cefaleas, y 4) apéndice (cuadro 102.1). Las cefaleas secundarias son aquellas en las que el dolor de cabeza es síntoma de una enfermedad subyacente que afecta a las estructuras sensibles al dolor, mientras que, en los trastornos por cefalea primaria, el dolor de cabeza aparece en ausencia de enfermedad. El propósito del apéndice en la ICHD-3 es presentar criterios de investigación
1746 PARTE III Enfermedades neurológicas y su tratamiento para múltiples entidades que no han sido suficientemente validadas. Algunas de ellas podrían desplazarse al conjunto de la clasificación principal en futuras revisiones si se dispone de mejores datos científicos (IHS, 2018). La definición cuidadosa de los subtipos de migraña y de otras cefaleas primarias ha ayudado a depurar la terminología confusa y a menudo mal definida de los primeros trabajos en la investigación y en las publicaciones clínicas. CEFALEAS SECUNDARIAS Cefalea atribuida a trastornos intracraneales no vasculares y no infecciosos Las lesiones intracraneales ocupantes de espacio, o «lesiones con efecto de masa», producen dolor cefálico por la tracción o compresión de venas, senos venosos, arterias y nervios craneales sensibles al dolor, y posiblemente por causar inflamación alrededor de las estructuras sensibles al dolor (Obermann et al., 2011). La naturaleza, la localización y el perfil temporal de la cefalea producida por una masa intracraneal dependen de muchos factores, como la localización de la lesión, la velocidad de crecimiento, el efecto sobre las vías del líquido cefalorraquídeo (LCR) y la presencia de edema cerebral asociado. Las lesiones intracraneales con efecto de masa pueden ser neoplásicas, inflamatorias o quísticas. Las lesiones con efecto de masa pueden dar lugar a dolor cefálico localizado o generalizado. Tumores La prevalencia estimada de cefalea en los pacientes con tumores encefálicos (v. capítulos 71 y 74) varía entre el 50 y el 70%. La probabilidad de desarrollar cefalea probablemente dependa del tamaño, el tipo y la localización del tumor, así como de la edad del paciente y de sus antecedentes personales de trastornos por cefalea (Obermann et al., 2011; Valentinis et al., 2010). Los tumores infratentoriales e intraventriculares podrían tener más probabilidad de causar cefalea que los tumores supratentoriales. En los gliomas, específicamente, los tumores infratentoriales y en el lado derecho se asocian con más frecuencia con presencia de cefalea al inicio (Russo et al., 2018). Las cefaleas progresivas (es decir, las que tienen un incremento de intensidad, frecuencia y duración del dolor) pueden deberse a empeoramiento del edema cerebral, presencia de desplazamiento de la línea media e hidrocefalia. Los factores que aumentan el riesgo de cefalea relacionada con tumor encefálico comprenden los antecedentes personales de un trastorno por cefalea primaria y una edad más joven en el momento del diagnóstico (Valentinis et al., 2010). Aunque normalmente la cefalea no es un síntoma aislado en el momento del diagnóstico del tumor encefálico, no es infrecuente que sea el primer síntoma y el más grave que experimente el paciente (Valentinis et al., 2010). En un estudio prospectivo de 211 pacientes con tumores encefálicos, la cefalea fue la manifestación inicial más frecuente de los tumores (el 22% de los pacientes) y el único síntoma de presentación en el 19% (Valentinis et al., 2010). En una serie de 527 adultos con glioma, el 12,5% indicaron la cefalea como síntoma de presentación de la enfermedad (Russo et al., 2018). Existe una amplia variación en las características de las cefaleas atribuidas a tumores intracraneales. Lo más habitual es que dichas cefaleas se consideren «no clasificables», lo que significa que su fenotipo no cumple las características fenotípicas de un trastorno por cefalea primaria como migraña o cefalea de tipo tensional (Valentinis et al., 2010). El fenotipo de cefalea «no clasificable» va seguido en frecuencia por las cefaleas similares a las tensionales y después por la migraña (Valentinis et al., 2010). Sin embargo, en los gliomas específicamente, en una serie reciente, el fenotipo más frecuente fue de cefalea de tipo tensional (el 47% de los casos) (Russo et al., 2018). La mayoría de las cefaleas por tumores encefálicos son bilaterales y se describen como una sensación de presión. La frecuencia, la duración y la localización específica del dolor tienen una variabilidad considerable. La localización de la cefalea no predice con fiabilidad la localización del tumor encefálico subyacente (Valentinis et al., 2010). Los tumores de crecimiento rápido tienen más probabilidad de producir cefalea que las lesiones indolentes, pero las que aumentan de tamaño lentamente finalmente pueden causar dolor al afectar al sistema ventricular o ejercer presión directa sobre estructuras sensibles al dolor. Cuando obstruyen parcialmente la circulación del LCR dando lugar a hipertensión intracraneal, la cefalea suele empeorar en decúbito supino, se intensifica con la tos, los esfuerzos y la maniobra de Valsalva, y a menudo se asocia con náuseas y vómitos. Cuando los tumores interfieren en el flujo del LCR y causan incrementos periódicos de la presión intracraneal (PIC), los períodos de PIC pueden correlacionarse con aumento de intensidad de la cefalea, vómitos, disminución del nivel de consciencia o alteraciones de la respiración. Los tumores que crecen en el sistema ventricular son infrecuentes, pero sus manifestaciones pueden ser dramáticas. La presentación clásica del quiste coloide del tercer ventrículo es una cefalea súbita de gran intensidad que se acompaña rápidamente de náuseas y vómitos, y en ocasiones de pérdida de consciencia. Los meningiomas intraventriculares, los papilomas del plexo coroideo y otros tumores intraventriculares pueden manifestarse de esta forma si obstruyen súbitamente las vías de drenaje ventricular. Los cambios de posición pueden precipitar estos episodios; de forma similar, la adopción de una postura diferente puede aliviar rápidamente la cefalea y otros síntomas. Los quistes coloides del tercer ventrículo generalmente conducen a hidrocefalia lentamente progresiva que puede producir cefalea generalizada y constante con episodios superpuestos de incremento dramático de intensidad del dolor. Las cefaleas que tienen inicio rápido y/o que se asocian con pérdida de consciencia deben llevar al examinador a buscar una causa de cefalea secundaria. Los tumores infiltrantes, como los gliomas, pueden alcanzar un tamaño considerable sin causar dolor, porque no deforman ni estiran los vasos y los nervios sensibles al dolor. Estas lesiones tienen más probabilidad de manifestarse con síntomas neurológicos focales o con crisis comiciales que con cefalea. El empeoramiento súbito del estado neurológico debido a una hemorragia intratumoral puede manifestarse con cefalea repentina. El infarto tumoral puede causar edema y tumefacción que dan lugar a un inicio dramático similar con dolor de cabeza y déficit neurológico. Los tumores intracraneales que son extraparenquimatosos (p. ej., meningioma, neurinoma acústico, pinealoma, craneofaringioma) y CUADRO 102.1 Clasificación de los trastornos por cefalea Cefaleas primarias Migraña. Cefalea de tipo tensional. Cefalalgias trigeminoautónomas. Otros trastornos por cefalea primaria. Cefaleas secundarias Cefalea atribuida a traumatismo o lesión craneal y/o cervical. Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal y/o cervical. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular. Cefalea atribuida a sustancias o a su abstinencia. Cefalea atribuida a infección. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis. Cefalea o dolor facial atribuidos a trastornos del cráneo, el cuello, los ojos, los oídos, la nariz, los senos paranasales, los dientes, la boca u otras estructuras faciales o cervicales. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico. Neuropatías craneales dolorosas, otros dolores faciales y otras cefaleas Lesiones dolorosas de los nervios craneales y otros dolores faciales. Otros trastornos por cefalea. Tomado de Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). 2018. The International Classification of Headache Disorders, third ed. Cephalalgia 38 (1), 1–211. https://doi. org/10.1177/0333102417738202.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. 1747 CAPÍTULO 102 Cefalea y otros dolores craneofaciales los tumores hipofisarios pueden producir cefaleas, pero el clínico debe considerar cuidadosamente si las cefaleas y estos tumores están relacionados etiológicamente o son coincidentes. Cuando las cefaleas se asocian realmente con estos tumores, no existe un patrón específico del dolor de cabeza. Las cefaleas pueden localizarse próximas a la lesión, estar referidas a una localización más distante en el cráneo o ser generalizadas cuando aumenta la PIC. En las cefaleas asociadas con adenomas hipofisarios no funcionantes, los antecedentes familiares de cefaleas primarias y la invasión del seno cavernoso parecen ser factores de riesgo (Yu et al., 2017). Los meningiomas y los sarcomas meníngeos pueden invadir el cráneo e incluso causar una masa externa por diseminación directa del tumor o por la hiperostosis suprayacente. Estos tumores a menudo se asocian con dolor cefálico localizado. La carcinomatosis meníngea (meningitis carcinomatosa) produce cefalea en la mayoría de los sujetos, pero la afectación asociada de los nervios craneales y otros síntomas neurológicos generalmente son más llamativos. La cefalea asociada con otras lesiones intracraneales con efecto de masa, como los abscesos cerebrales y los granulomas intracraneales, no es más específica que la debida a una neoplasia cerebral. Las características que deben servir como signos de alarma de que las cefaleas de un paciente pueden no ser de origen benigno y que plantean la posibilidad de una lesión intracraneal con efecto de masa son: subaguda y progresiva; inicio de novo en adultos; cambio del patrón; asociación con náuseas o vómitos; nocturna o al despertar por la mañana; desencadenada o que empeora con cambios posturales o con la maniobra de Valsalva, y asociada con confusión, crisis comiciales, debilidad y/o anomalías en la exploración neurológica. Síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con linfocitosis del líquido cefalorraquídeo Aunque originalmente se denominó «síndrome migrañoso con pleocitosis del LCR», varias comunicaciones posteriores emplearon diversos términos, como cefalea con déficits neurológicos y linfocitosis del LCR, y seudomigraña con síntomas neurológicos temporales y pleocitosis linfocítica. Este síndrome autolimitado consiste en uno a varios episodios de déficits neurológicos variables, acompañados de cefalea moderada a intensa y en ocasiones de fiebre. Cada episodio dura unas horas, y la duración total del síndrome es de 1 a 70 días. Las anomalías del LCR han consistido en pleocitosis linfocítica que varía desde 10 hasta más de 700 células/mm 3 , aumento de proteínas y, en algunos pacientes, presión de apertura elevada del LCR. La RM y la TC son normales en la inmensa mayoría de los casos comunicados. Algunos pacientes pueden tener evidencia de tumefacción de la sustancia gris o de hipoperfusión hemisférica (Quintas et al., 2018; Yilmaz et al., 2010). Los resultados de los estudios microbiológicos habitualmente son negativos. La causa del síndrome no está clara, aunque se especula una respuesta inmunitaria a una infección vírica. Ningún tratamiento altera la evolución autolimitada de este trastorno. En contraste con este síndrome, los episodios de meningitis de Mollaret (v. capítulos 76 y 103) aparecen con meses a años de separación y característicamente no se acompañan de síntomas neurológicos focales. Cefaleas debidas a hipertensión intracraneal Las lesiones que impiden la salida del LCR del sistema ventricular libremente dan lugar a hidrocefalia obstructiva. Si esto tiene lugar antes del cierre de las suturas craneales, se produce un aumento de tamaño del cráneo, que habitualmente no causa cefalea. La obstrucción ventricular después del cierre de las suturas conduce a elevación de la PIC y a menudo a cefalea. El dolor suele empeorar al despertar, tiene distribución occipital y se asocia con rigidez cervical. Puede seguirse de vómitos, de visión borrosa y oscurecimiento visual transitorio debidos a papiledema, así como de pérdida visual debida a atrofia óptica. Una obstrucción que se desarrolla rápidamente debido a una lesión con efecto de masa en la fosa posterior o a un tumor con efecto de válvula de bola, como los quistes coloides del tercer ventrículo, puede llevar a una cefalea que aumenta rápidamente de intensidad seguida de vómitos, alteración de la consciencia y aumento del deterioro neurológico. La hidrocefalia de desarrollo lento puede dar lugar a dilatación masiva de los ventrículos, que puede asociarse con cefalea escasa o nula. La obstrucción congénita de los agujeros de Luschka y Magendie (el síndrome de Dandy-Walker) puede conducir a dilatación del cuarto ventrículo y deformidad del cerebelo. Los grados leves de malformación pueden permanecer asintomáticos hasta etapas tardías de la vida y después manifestarse con hidrocefalia obstructiva y cefalea. De manera similar, la malformación de Chiari puede obstruir la circulación libre del LCR y conducir a hidrocefalia y cefalea, y causar síntomas por la compresión directa del tronco del encéfalo por el cerebelo herniado (Graxzzi y Andrasik, 2012). Esta malformación puede dar lugar a cefalea occipital-suboccipital que empeora o incluso comienza con una maniobra de Valsalva al levantar un peso, hacer esfuerzo o toser. Por ello, la malformación de Chiari es una de las causas de cefalea por el ejercicio o inducida por la maniobra de Valsalva y de cefalea de la tos. Otros síntomas de la malformación de Chiari comprenden fenómenos visuales (p. ej., líneas ondulantes, luces centelleantes, escotomas), visión borrosa, fotofobia, mareo, desequilibrio, sensación de presión en los oídos, acúfenos, disminución de audición, nistagmo, disfagia y disartria. Si existe una cavidad siringomiélica concomitante, pueden estar presentes otros síntomas. El clínico debe ser meticuloso para diferenciar entre un descenso leve de las amígdalas cerebelosas, un trastorno que es improbable que cause síntomas y una malformación de Chiari verdadera, enfermedad que puede asociarse con cefalea. En la hidrocefalia comunicante existe comunicación libre entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, pero está alterada la circulación o la absorción del LCR. La obstrucción en las cisternas basales o en las granulaciones aracnoideas puede seguir a una hemorragia subaracnoidea y a la meningitis. La oclusión de un seno venoso puede alterar la absorción del LCR. La cefalea puede ser un síntoma llamativo tanto en la hidrocefalia obstructiva como en la comunicante, excepto en el caso de la hidrocefalia de presión normal, que generalmente es indolora (v. capítulo 86). Hipertensión intracraneal idiopática La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es un trastorno debido a aumento de la presión intracraneal que normalmente se manifiesta con papiledema y cefaleas, y no tiene una causa identificada. Síntomas y signos. En los últimos años, el ensayo de tratamiento de la HII (IIHTT) ha ampliado extensamente los datos disponibles sobre este trastorno (Friedman et al., 2014; Smith y Friedman, 2017). El análisis de los perfiles clínicos basales confirmó las observaciones previas de que la HII es casi exclusivamente una enfermedad de mujeres jóvenes obesas. La media de edad era de 29,0 años, el 97,6% eran mujeres y el índice de masa corporal promedio, de 39,9 kg/m 2 (Wall et al., 2014). La cefalea fue el síntoma inicial más frecuente comunicado al entrar en el estudio, seguida de pérdida visual, acúfenos pulsátiles y diplopía, en orden decreciente. La frecuencia de los síntomas más habituales en el momento de entrada en el estudio fue: cefalea en el 84%, oscurecimiento visual transitorio en el 68%, dolor de espalda en el 53% y acúfenos sincrónicos con el pulso en el 52% de los pacientes. La cefalea en la HII puede ser constante y diaria o intermitente, y puede ser clasificable o no de acuerdo con los fenotipos de las cefaleas primarias. En el estudio IIHTT, los fenotipos de cefalea más frecuentes fueron migraña en el 52% y cefalea de tipo tensional en el 22% de los pacientes, mientras que el resto no cumplían criterios completos para otras cefaleas primarias. Los oscurecimientos visuales son consecuencia directa de la elevación de la PIC que conduce a papiledema, mientras que la diplopía deriva más a menudo de parálisis del recto lateral. En el IIHTT, solo el 32% referían pérdida visual (Wall et al., 2014). Evaluación. La mayoría de los pacientes con HII tienen papiledema, que no debe confundirse con el seudopapiledema (p. ej., drusas). En la evaluación diagnóstica debe participar un oftalmólogo que lo confirme y valore la amenaza para la visión si hay papiledema. Uno de los errores más frecuentes en el diagnóstico de la HII es la exploración oftalmoscópica inexacta (Fisayo et al., 2016). Antes de realizar una punción lumbar (PL), es obligada la realización de pruebas de neuroimagen, en
1748 PARTE III Enfermedades neurológicas y su tratamiento condiciones ideales una resonancia magnética (RM) encefálica con contraste, para excluir una masa intracraneal como causa de los síntomas y signos. Si es posible, también se debe intentar una venografía cerebral (habitualmente venografía por resonancia magnética [VRM]) para descartar trombosis de senos venosos cerebrales (que puede simular HII) y para valorar estenosis distal bilateral del seno venoso transverso cerebral, que está presente en la mayoría, si no en todos, los pacientes con HII y puede ayudar en la evaluación diagnóstica. Sigue siendo objeto de debate si estas estenosis son la causa o una consecuencia de la HII. Sin embargo, se ha propuesto que la estenosis bilateral del seno transverso (o la estenosis predominante de un seno venoso transverso) podría conducir a la siguiente secuencia de fenómenos: disminución del drenaje venoso, hipertensión venosa cerebral, alteración de la reabsorción pasiva del LCR, incremento adicional de presión del LCR que da lugar a compresión externa de los senos venosos transversos, lo que llevaría a un empeoramiento de la estenosis venosa y a la perpetuación del círculo vicioso (Bidot et al., 2015). Otros hallazgos descritos en la RM encefálica en la HII son: silla turca vacía, aplanamiento de la esclerótica posterior, distensión de la vaina del nervio óptico, tortuosidad vertical del nervio óptico y refuerzo de la papila óptica (Bidot et al., 2015). No obstante, ninguno de estos hallazgos de la VRM y la RM encefálica son específicos de la HII; se pueden observar en otras causas de hipertensión intracraneal. Los sujetos normales también pueden tener estenosis bilateral de los senos venosos cerebrales. Después de determinar que no existe una masa intracraneal, obstrucción del sistema ventricular ni trombosis de un seno venoso dural, se puede confirmar la elevación de la presión del LCR mediante manometría por PL. Para el diagnóstico de HII se requiere una presión de apertura del LCR a través de PL de al menos 250 mm (en adultos) (Mollan et al., 2018). En condiciones ideales, es importante medir la presión en decúbito lateral, lo que aporta la lectura más exacta. La presión de apertura obtenida con el paciente sentado no es válida. Las presiones determinadas en decúbito prono durante la radioscopia normalmente son difíciles de interpretar debido a sobrestimación, aunque algunos han señalado que el decúbito prono en una mesa inclinada puede mejorar la interpretación (Schwartz et al., 2013). La composición del LCR en la HII debe ser normal. La extracción de LCR hasta lograr una presión de cierre normal alivia la cefalea y previene temporalmente los episodios de oscurecimiento visual. La tabla 102.1 resume los criterios diagnósticos de la HII. Antes de diagnosticar HII, es importante descartar los trastornos que la imitan, o causas de «seudotumor cerebral secundario» (tabla 102.2). Tratamiento. El principal objetivo del tratamiento es la prevención de la pérdida permanente del campo visual. Una vez establecido el diagnóstico de HII, en ausencia de amenaza inmediata de pérdida de visión, el tratamiento consiste en pérdida de peso y acetazolamida. Normalmente se comienza con acetazolamida en dosis de 500 mg 2 veces/ día y se aumenta gradualmente según la necesidad y la tolerancia. La mayoría de los pacientes del reciente ensayo IIHTT toleraron > 1 g/día durante 6 meses (ten Hove et al., 2016). Este ensayo también ha proporcionado respaldo sobre el empleo con seguridad de hasta 4 g diarios de acetazolamida con pérdida de peso para el tratamiento eficaz de la pérdida leve de visión en la HII, con mejoría asociada del papiledema, la hipertensión intracraneal y la calidad de vida (Smith y Friedman, 2017). En los pacientes que no pueden tomar acetazolamida se utilizan otros diuréticos y topiramato, aunque estos no se han estudiado de manera controlada. La cuantía de pérdida de peso requerida para que remita la HII no se conoce, pero se ha comunicado una pérdida de peso de hasta un 15% (Mollan et al., 2018). El oftalmólogo debe seguir a los pacientes junto con el neurólogo para controlar adecuadamente la visión. La cefalea, cuando está presente, generalmente se trata de acuerdo con su fenotipo (p. ej., migrañoso o tensional). Los pacientes que presentan una pérdida significativa del campo visual en el momento de presentación y los que tienen pérdida progresiva del campo y/o empeoramiento progresivo de la agudeza visual a pesar del tratamiento médico pueden requerir intervención quirúrgica, habitualmente derivación del LCR o fenestración de la vaina del nervio óptico. Se ha comunicado que la colocación de endoprótesis en los senos venosos cerebrales mejora los síntomas de hipertensión intracraneal. La función de las endoprótesis neurovasculares en la HII, sin embargo, aún no está establecida. Puede ser útil en pacientes muy seleccionados TABLA 102.1 Criterios diagnósticos de hipertensión intracraneal idiopática HII A. Papiledema B. Exploración neurológica normal (excepto parálisis del nervio craneal VI) C. Neuroimagen: parénquima encefálico normal, sin evidencia de trombosis venosa D. LCR normal E. Presión de apertura elevada en la punción lumbar > 25 cm HII sin papiledema (HIISP) • Criterios B-E de HII más parálisis unilateral o bilateral del nervio craneal VI HII, hipertensión intracraneal idiopática; LCR, líquido cefalorraquídeo. Tomado de Mollan, S.P., Davies, B., Silver, N.C., Shaw, S., Mallucci, C.L., Wakerley, B.R., et al., 2018. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 89 (10), 1088–1100. https://doi.org/10.1136/jnnp-2017-317440. TABLA 102.2 «Seudotumor cerebral» secundario Anomalías venosas cerebrales • Trombosis de los senos venosos cerebrales • Trombosis o ligadura quirúrgica bilateral de la vena yugular • Infección del oído medio o mastoidea • Aumento de presión en las cavidades cardíacas derechas • Síndrome de la vena cava superior • Fístulas arteriovenosas • Disminución de absorción del LCR por infección intracraneal o hemorragia subaracnoidea previas • Estados de hipercoagulabilidad Medicamentos e intoxicaciones • Antibióticos • Tetraciclina, minociclina, doxiciclina, ácido nalidíxico, sulfamidas • Vitamina A y retinoides • Hipervitaminosis A, isotretinoína, ácido todo- trans- retinoico para la leucemia promielocítica, ingestión excesiva de hígado • Hormonas • Hormona del crecimiento humana, tiroxina (en niños), acetato de leuprorelina, levonorgestrel (implantes subdérmicos), esteroides anabólicos • Suspensión de tratamiento crónico con corticoesteroides • Litio • Clordecona Trastornos médicos • Trastornos endocrinos • Enfermedad de Addison • Hipoparatiroidismo • Hipercapnia • Apnea del sueño • Síndrome de Pickwick • Anemia • Insuficiencia renal • Síndrome de Turner • Síndrome de Down LCR, líquido cefalorraquídeo. Tomado de Friedman, D.I., Liu, G.T., Digre, K.B., 2013. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology 81 (13), 1159–1165. https://doi.org/10.1212/ WNL.0b013e3182a55f17.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. 1749 CAPÍTULO 102 Cefalea y otros dolores craneofaciales con HII y estenosis de los senos venosos con un gradiente de presión elevado en los que los tratamientos tradicionales no hayan sido eficaces (Mollan et al., 2018). Hay que señalar que, en ocasiones, las cefaleas persisten incluso después del tratamiento adecuado de la HII. En el estudio IIHTT, el 41% de los pacientes referían antecedentes de migraña (Wall et al., 2014). Además, el 37% de los que sufrían cefaleas en el momento basal estaban abusando de medicamentos para el tratamiento sintomático de la cefalea (Friedman et al., 2017). Posiblemente, en algunos casos, puede existir cefalea persistente debida a otros procesos diferentes de la hipertensión intracraneal (p. ej., migraña con o sin cefalea por abuso de medicamentos). Cefalea atribuida a hipotensión del líquido cefalorraquídeo La cefalea debida a baja presión/volumen por fugas espinales de LCR es característicamente ortostática, es decir, se desarrolla o empeora cuando la persona está en posición erguida y se resuelve o mejora significativamente en decúbito. Aparece más frecuentemente después de una PL por la pérdida de volumen del LCR tras su extracción con propósitos diagnósticos y/o por una fuga continuada del líquido a través del orificio que deja la aguja de PL en las capas aracnoidea y dural. La pérdida de LCR puede dar lugar a hundimiento encefálico y tracción de las estructuras sensibles al dolor, como las venas puente y los nervios sensitivos. La posición en decúbito elimina el efecto de la gravedad, aliviando la cefalea por tracción. La cefalea que aparece tras la punción lumbar generalmente se resuelve espontáneamente en unos pocos días. Se estima que la recuperación espontánea se produce en el 24% de los pacientes en los 2 primeros días, en un 29% adicional de los pacientes en 3-4 días y en otro 19% más en los primeros 5-7 días (Turnbull y Shepherd, 2003). El proceso de curación podría acelerarse si el paciente tiene reposo relativo en cama y buena hidratación. Cuando estas medidas conservadoras no son suficientes, generalmente se puede obtener alivio mediante la aplicación de un parche hemático epidural. El parche hemático epidural consiste en la inyección de aproximadamente 20 ml de sangre venosa del propio paciente en el espacio epidural próximo a la zona de la PL original. Posiblemente, la compresión resultante del saco tecal y la supuesta elevación de la presión subaracnoidea explican la resolución de la cefalea. El incremento de la presión resultante del parche hemático epidural presumiblemente causa un cese temporal de la fuga de LCR, permitiendo así la cicatrización de la duramadre y la aracnoides. Se calcula que la tasa de éxito de un único parche hemático epidural está entre el 70 y el 98% (Turnbull y Shepherd, 2003). Cuando se desarrolla una fuga espinal espontánea de LCR, pueden aparecer cefaleas similares por baja presión/volumen del LCR, un trastorno que todavía algunos suelen denominar «hipotensión intracraneal espontánea». Aunque de hecho un número considerable de pacientes con este trastorno presentan una presión de apertura del LCR baja (en ocasiones negativa) cuando se mide a través de PL, la mayoría de ellos tienen una presión normal (Kranz et al., 2016b). Dado que en las fugas espinales espontáneas de LCR el bajo volumen del LCR puede explicar mejor la baja presión, la cefalea y los hallazgos de neuroimagen, se ha propuesto como término alternativo el de «hipovolemia de LCR» (Mokri, 1999). Sin embargo, es infrecuente, si es que alguna vez se presenta, que este síndrome clásico se asocie con fugas de LCR en la base del cráneo, por lo que en este contexto debería sospecharse una fuga espinal espontánea (Schievink et al., 2012). La siguiente explicación hace referencia a las «cefaleas secundarias a fugas espinales espontáneas de LCR (FEELCR)», el término preferido por los autores para este síndrome. Las fugas espinales espontáneas de LCR se localizan conmás frecuencia en la región torácica o cervicotorácica. En estudios observacionales se han identificado tres tipos principales: desgarro dural, divertículo meníngeo y fístula LCR-venosa (Schievink et al., 2016). Aunque a menudo los fenómenos precipitantes de los síntomas están ausentes o son dudosos, muchos pacientes con FEELCR recuerdan haber tenido una lesión menor, toser, estornudar o realizar una maniobra de Valsalva inmediatamente antes del inicio de los síntomas. Lo más habitual es que la cefalea sea ortostática, pero no es infrecuente que esté estrictamente desencadenada por las maniobras de tipo Valsalva (p. ej., tos, estornudos, risa) o que esté presente como una combinación de ambas. Una gran serie de FEELCR específicamente secundarias a fístula LCR-venosa comunicó un porcentaje incluso mayor de pacientes que presentaban cefalea reagudizada o precipitada por el Valsalva en comparación con la cefalea ortostática, característica que debe hacer sospechar una fístula LCR-venosa oculta (Duvall et al., 2019). En ocasiones, las cefaleas secundarias a FEELCR están precedidas por un único episodio de «cefalea en trueno». Otros síntomas frecuentes de la FEELCR son amortiguación auditiva, acúfenos, náuseas y vómitos y dolor cervical. Los pacientes que han tenido el trastorno durante un tiempo prolongado pueden perder el componente ortostático de la cefalea. Estos pacientes podrían presentar cefaleas constantes o la llamada cefalea «del final del día» (dolor de cabeza que comienza tarde y va empeorando a medida que avanza el día). A medida que se publican casos adicionales en la literatura, se ha observado que el cuadro clínico de las fugas de LCR adquiere muchas formas (Mokri, 2004). Cuando se sospecha una FEELCR, la prueba diagnóstica inicial es la RM encefálica con gadolinio. Los hallazgos que respaldan el diagnóstico de FEELCR en la RM son refuerzo paquimeníngeo difuso con gadolinio, hundimiento encefálico (es decir, descenso cerebral y de las amígdalas cerebelosas, desplazamiento inferior del quiasma óptico), aplanamiento de la cara anterior de la protuberancia y dilatación venosa (figs. 102.1 y 102.2, y e-fig. 102.3). Aunque el «Chiari adquirido» por hundimiento encefálico habitualmente puede distinguirse bastante fácilmente de la malformación de Chiari I congénita, en ocasiones esto puede ser complicado. Hasta en un 50% de los pacientes con FEELCR pueden aparecer colecciones líquidas subdurales (higromas subdurales y hematomas subdurales) (Schievink et al., 2005). El paciente con los síntomas clásicos de FEELCR y los hallazgos clásicos del trastorno en la RM encefálica podría no precisar pruebas diagnósticas adicionales previas al tratamiento con medidas conservadoras o con un parche hemático epidural. Sin embargo, la duración creciente de los síntomas se asocia con una disminución de la prevalencia de refuerzo dural anómalo; la RM encefálica puede ser normal en el 20-30% de los casos (Kranz et al., 2016a). Cuando el diagnóstico es dudoso, una RMmedular completa y/o una cisternografía con radioisótopos (CGRI) pueden ayudar a establecer la presencia de la FEELCR, aunque es infrecuente que localicen la zona exacta de la fuga. Los hallazgos indicativos de fuga del LCR en la RMmedular comprenden refuerzo dural, venas epidurales dilatadas, ingurgitación del plexo venoso epidural y/o colecciones líquidas epidurales. Las grandes colecciones líquidas epidurales longitudinales a menudo indican la Figura 102.1 Resonancia magnética axial ponderada enT1 con gadolinio de un paciente con una fuga espinal espontánea de líquido cefalorraquídeo y cefalea ortostática, que muestra engrosamiento y refuerzo paquimeníngeo difuso.
1750 PARTE III Enfermedades neurológicas y su tratamiento presencia de una FEELCR de alto flujo o «rápida». Los hallazgos que sugieren fuga de LCR en la CGRI son el ascenso tardío del marcador radioactivo a la convexidad cerebral y/o la aparición precoz del marcador isotópico en la vejiga urinaria. Aunque la determinación de la presión de apertura mediante PL puede ayudar al diagnóstico cuando es baja, la PL debe evitarse siempre que sea posible debido al riesgo de empeoramiento de los síntomas tras la intervención. Es importante señalar que una presión de apertura normal no descarta una fuga espontánea de LCR. No obstante, si se realiza una CGRI, nosotros normalmente medimos la presión de apertura durante la PL para la prueba. En pacientes con características clínicas y radiológicas típicas de FEELCR, el tratamiento puede ser conservador, con reposo en cama e hidratación durante 1-2 semanas. Cuando esto es irrealizable o ineficaz, está indicado el tratamiento con un parche hemático epidural. Si se sospecha la localización de la fuga de LCR, se puede intentar un parche «dirigido» próximo a la zona sospechosa de la fuga, pero, cuando no se conoce ni se sospecha la localización clara de la fuga, a menudo el parche se pone «a ciegas» en la columna lumbar. Aunque los parches hemáticos epidurales son eficaces en un número considerable de pacientes, muchos requieren más de uno y algunos precisan hasta cuatro a seis parches hemáticos (Mokri, 2004), con intentos individuales separados 1-2 meses. Los pacientes con FEELCR que no responden a las medidas conservadoras se estudian mejor con mielografía, la técnica más eficaz en la actualidad para identificar la localización precisa de la fuga espinal de LCR. La mielografía también se puede realizar incluso antes de intentar los parches hemáticos epidurales en los pacientes con FEELCR cuando se desean un diagnóstico más preciso y un plan terapéutico más definitivo. La primera modalidad utilizada suele ser la mielografía por tomografía computarizada (TC) convencional. La mielografía por TC dinámica es una modalidad alternativa particularmente útil para localizar las fugas de alto flujo. La mielografía por sustracción digital puede ser especialmente útil en los casos con sospecha de fístula LCRvenosa oculta y en los pacientes con FEELCR y mielografía por TC convencional negativa. Si la mielografía identifica la localización de la fuga de LCR, se puede intentar un parche hemático epidural dirigido. Sin embargo, las fístulas LCR-venosas parecen responder mal a los parches hemáticos epidurales (Duvall et al., 2019) y se suelen tratar mejor mediante reparación quirúrgica en centros experimentados. En otras fugas resistentes al tratamiento con localización exacta, también se puede intentar la reparación quirúrgica. Cefalea atribuida a traumatismo o lesión cefálica y/o cervical Las cefaleas son un síntoma frecuente tras las lesiones de la cabeza y el cuello. La causalidad directa entre la lesión y la cefalea normalmente es difícil de demostrar, ya que no existen características del dolor de cabeza que sean específicas ni sensibles para el diagnóstico de cefalea postraumática. Por ello, el diagnóstico de cefalea postraumática depende del intervalo entre el traumatismo y el inicio de las cefaleas. Aunque son controvertidos, los criterios diagnósticos estipulan que para ser consideradas «postraumáticas», las cefaleas deben empezar en los primeros 7 días tras el traumatismo o en los primeros 7 días después de recuperar la consciencia tras una lesión craneal o en los primeros 7 días tras suspender los medicamentos que alteran la capacidad para percibir o referir cefalea tras la lesión craneal (IHS, 2018). Además, el diagnóstico de cefalea atribuida a lesión por latigazo cervical requiere que existan dolor en el cuello y/o cefalea en el momento del latigazo. Las cefaleas postraumáticas se consideran «agudas» cuando están presentes menos de 3 meses y «persistentes» si duran más de 3 meses (IHS, 2018). La cefalea postraumática puede deberse a fuerzas directas o indirectas sobre la cabeza y/o el cuello. Las cefaleas atribuidas a lesiones craneales normalmente se subdividen en las que se asocian con lesión craneal leve y las asociadas con lesión de moderada a grave. La cefalea es el síntoma más habitual tras la lesión craneal leve y podría ser más frecuente después del traumatismo craneoencefálico leve comparado con las lesiones moderadas o graves (Packard, 2005). Otros factores de riesgo para el desarrollo de cefalea postraumática podrían ser la presencia de cefaleas previas a la lesión, el sexo femenino y la presencia de trastornos psiquiátricos concomitantes (Stovner et al., 2009). Las cefaleas postraumáticas generalmente son similares fenotípicamente a las migrañosas o tensionales, y menos a menudo se parecen a la cefalea cervicógena o a la neuralgia occipital (Lew et al., 2006). El dolor de cabeza puede ser un síntoma aislado tras el traumatismo craneal o puede formar parte del síndrome posconmoción, consistente en cefalea, mareo, fatiga, disfunción cognitiva, enlentecimiento psicomotriz, insomnio y cambios de personalidad (Evans, 2004; Yang et al., 2009). Al considerar el diagnóstico de cefalea postraumática, es esencial excluir trastornos estructurales traumáticos, como lesiones de la columna cervical, fracturas craneales, hemorragias intracraneales, fístulas de líquido cefalorraquídeo y disección arterial cervical. El tratamiento del síndrome posconmoción y la cefalea postraumática puede ser difícil, y se carece de fundamentos basados en la evidencia a partir de los cuales seleccionar tratamientos óptimos. Por ello, las cefaleas postraumáticas se tratan de acuerdo con el trastorno por cefalea primaria al que más se asemejan (p. ej., una cefalea postraumática similar a la migraña se trata con medicamentos y otros tratamientos utilizados normalmente para la migraña). La optimización del tratamiento requiere el reconocimiento y el abordaje de los síntomas coexistentes, como dolor y espasmo miofascial, trastornos del sueño y ansiedad. Además del tratamiento medicamentoso, debe considerarse el no farmacológico (p. ej., fisioterapia, terapia bioconductual). Cefalea atribuida a infección La inflamación de las estructuras sensibles al dolor, como las meninges y los vasos intracraneales, produce la cefalea intensa que se asocia frecuentemente con la meningitis y la meningoencefalitis. En la meningitis bacteriana aguda, la cefalea es el síntoma más frecuente, y aparece en cerca del 90% de los casos (van de Beek et al., 2004). La meningitis bacteriana aguda característicamente produce una cefalea holocefálica intensa con rigidez cervical y otros signos de meningismo, como fotofobia e irritabilidad. El dolor puede ser retroorbitario y empeorar con los movimientos oculares. La presencia de la tríada clásica de fiebre, rigidez cervical y alteración del estado mental tiene baja sensibilidad para el diagnóstico de meningitis; sin embargo, casi todos los pacientes presentan al menos dos de estos síntomas y/o cefalea (van de Beek Figura 102.2 Resonancia magnética coronal ponderada enT1 con gadolinio de un paciente con cefalea ortostática secundaria a FEELCR, que muestra colecciones líquidas subdurales y refuerzo paquimeníngeo.
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. 1751 CAPÍTULO 102 Cefalea y otros dolores craneofaciales et al., 2004). Una característica frecuente de la meningitis bacteriana es la intensificación de la cefalea por sacudida (es decir, el empeoramiento del dolor de cabeza con los movimientos súbitos), pero su ausencia no la descarta. La meningitis crónica debida a infección fúngica o tuberculosa puede conducir a una cefalea intensa y constante. La cefalea debida a infección intracraneal es inespecífica, pero merece consideración, en especial en pacientes inmunodeprimidos. El diagnóstico solo puede confirmarse mediante examen del LCR. En los capítulos 4, 75, 76 y 77 puede encontrarse una explicación adicional de la meningitis. Tanto la sinusitis, la mastoiditis y la formación de abscesos epidurales o intraparenquimatosos como la osteomielitis del cráneo pueden causar cefalea focal o generalizada. Generalmente, el diagnóstico se sospecha en el contexto de los demás síntomas y signos asociados. Después de una craneotomía, el dolor y la tumefacción crecientes en la zona quirúrgica pueden deberse a osteomielitis del colgajo óseo. Las radiografías simples de cráneo pueden revelar el aspecto moteado característico del hueso infectado, requiriendo la extirpación del colgajo. La meningitis de Mollaret es una meningitis aséptica recurrente infrecuente (v. capítulos 76 y 103). La respuesta celular en el LCR incluye células epitelioides grandes (células de Mollaret). La patogenia es desconocida, pero puede estar relacionada con el virus del herpes simple. El trastorno puede recidivar cada varios días o pocas semanas durante meses o años. Cada episodio se acompaña de cefalea, signos de meningismo y fiebre de bajo grado. El tratamiento es principalmente sintomático. La cefalea puede acompañar a infecciones sistémicas debidas a virus (p. ej., gripe), bacterias (p. ej., leptospirosis) y otros microorganismos (p. ej., Borrelia burgdorferi ). Estas cefaleas normalmente inespecíficas pueden ser leves o constituir un síntoma llamativo de la infección sistémica (Gladstone y Bigal, 2010). Las cefaleas atribuidas a infecciones sistémicas podrían ser resultado de la activación de las estructuras sensibles al dolor por los microorganismos, de la liberación de mediadores inflamatorios, la presencia de fiebre y/o la deshidratación. Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales Aneurismas y malformaciones arteriovenosas Es infrecuente que los aneurismas intracraneales sean responsables de cefalea a menos que se rompan o que aumenten de tamaño rápidamente. Los aneurismas grandes pueden producir dolor al ejercer presión sobre los nervios craneales u otras estructuras sensibles al dolor. Este dolor se asocia más frecuentemente con los aneurismas de las arterias carótida interna y comunicante posterior. El aumento de tamaño del aneurisma puede producirse poco antes de su rotura, por ello el dolor es un signo clínico importante. Las malformaciones arteriovenosas (MAV) parenquimatosas deben considerarse en los pacientes que presentan un soplo craneal o la tríada clásica de migraña, crisis comiciales y déficits neurológicos focales. La cefalea puede ser el síntoma de presentación en cerca del 16% de los pacientes y a menudo es homolateral a la MAV. De modo similar a los aneurismas, el dolor puede aumentar de intensidad y frecuencia antes de la hemorragia. Aunque la fotofobia y la fonofobia son infrecuentes, las MAV grandes pueden asociarse con cefalalgia pulsátil homolateral o bilateral similar a la migraña. Las MAV occipitales con frecuencia tienen características migrañosas y se piensa que la localización occipital puede estar relacionada con depresión cortical propagada, causando cefaleas migrañosas secundarias. Los trastornos visuales asociados con las MAV pueden asemejarse al aura migrañosa. La angiografía por RM o TC habitualmente puede excluir la presencia de MAV y aneurismas significativos. Tanto los aneurismas como las MAV pueden producir hemorragias subaracnoideas leves que dan lugar a cefaleas centinela. Estas cefaleas pueden ser súbitas, leves y de corta duración. Las hemorragias subaracnoideas más catastróficas clásicamente se manifiestan como el peor dolor de cabeza que el paciente haya tenido, más preocupante cuando se asocia con rigidez o dolor cervical, síntomas neurológicos transitorios (p. ej., parálisis de la musculatura extraocular) o fiebre. Los pacientes que tienen antecedentes sugestivos de un episodio hemorrágico centinela o que describen una cefalea reciente en trueno (v. más adelante la explicación de la cefalea en trueno) requieren exploración y TC urgentes para detectar la presencia de hemorragia subaracnoidea. Si la TC es normal, realice una PL para buscar sangre o xantocromía. Hemorragia subaracnoidea y cefalea en trueno El término cefalea en trueno describe un dolor de cabeza intenso que aparece con un inicio instantáneo (en segundos) y sin advertencia, como el estruendo del trueno. Aunque existen múltiples procesos que pueden manifestarse de esta forma, el más preocupante es la hemorragia subaracnoidea. La rotura de un aneurisma intracraneal o una MAV puede dar lugar a una hemorragia subaracnoidea, con o sin extensión al parénquima encefálico. La cefalea de la hemorragia subaracnoidea es característicamente de inicio explosivo y de intensidad abrumadora. Los pacientes pueden referir que pensaron que les habían golpeado en la cabeza. El dolor se generaliza rápidamente y puede acompañarse de dolor cervical y de espalda. También puede aparecer pérdida de consciencia, pero muchos pacientes permanecen suficientemente alerta para quejarse de una cefalea atroz. A menudo esta se acompaña de vómitos que pueden agravar el dolor. Tanto la extensión de la sangre a los ventrículos y las cisternas basales como la distorsión de las estructuras de la línea media pueden contribuir al desarrollo rápido de hidrocefalia, lo que con frecuencia empeora la cefalea. El diagnóstico de sospecha se confirma fácilmente mediante una TC sin contraste que revela la presencia de sangre en las cisternas subaracnoideas o en el parénquima y a menudo hidrocefalia precoz. Cuando la TC muestra inequívocamente sangre en el espacio subaracnoideo, no es necesario ni aconsejable realizar PL, porque la reducción resultante de presión del LCR puede causar herniación del encéfalo o puede inducir indirectamente hemorragia adicional del aneurisma. La demostración de la hemorragia subaracnoidea generalmente indica la necesidad de angiografía cerebral. El momento para esta intervención y el modo de tratamiento consiguiente se detallan en otra parte (v. capítulo 65). La cefalea que aparece después de una hemorragia subaracnoidea puede ser persistente y durar hasta 7-10 días. Menos frecuentemente puede persistir como cefalea crónica diaria (CCD) durante meses a años. La cefalea de la hemorragia subaracnoidea se agrava con el movimiento y a menudo se asocia con fotofobia y fonofobia. Por ello, estos pacientes requieren una habitación oscura y tranquila, así como medidas de confort que minimicen los esfuerzos para la defecación, los vómitos y la tos. Otros trastornos que también pueden manifestarse con cefalea en trueno además de la hemorragia subaracnoidea son la trombosis de los senos venosos cerebrales, la disección arterial cervicocefálica, la apoplejía hipofisaria, la crisis hipertensiva aguda, las fugas espinales espontáneas de LCR, la meningitis, los infartos embólicos cerebelosos, el feocromocitoma (Angus, 2013; Heo et al., 2009) y los síndromes de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) (Calabrese et al., 2007; Schwedt, 2013). Estas entidades pueden presentar una morbilidad neurológica significativa y no observarse fácilmente en las imágenes iniciales de TC, lo que subraya la necesidad de la RM y la angiografía/venografía por resonancia magnética (ARM/VRM) en este grupo si los resultados de la investigación inicial son negativos. También se ha observado infrecuentemente un grupo de cefaleas en trueno, la denominada cefalea en trueno primaria, para la que no se ha establecido una causa subyacente (v. «Otras cefaleas primarias», más adelante). Hematoma subdural La hemorragia en el espacio subdural generalmente se debe a un desgarro de las venas puente que cruzan el espacio subaracnoideo para alcanzar los senos venosos. Los hematomas subdurales crónicos pueden causar cefalea por aumento de tamaño de la lesión y pueden estar presentes sin signos neurológicos graves durante un tiempo considerable. En un estudio, el factor que más influía en la cefalea era el desplazamiento de la línea media, lo que ha llevado a considerar que la causa probable de la cefalea puede ser el estiramiento o la torsión de las meninges y las arterias o venas meníngeas sensibles al dolor (Yamada et al., 2018).
RkJQdWJsaXNoZXIy MTk3NTQxMg==